Retinopathia pigmentosa

Klassifikation nach ICD-10
H35.5 Hereditäre Netzhautdystrophie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Bezeichnung Retinopathia pigmentosa oder Retinitis pigmentosa (RP), genannt auch Patermann-Syndrom, beschreibt eine durch Vererbung oder spontane Mutation entstehende Netzhautdegeneration, bei der die Photorezeptoren zerstört werden. Man spricht von Pseudoretinitis pigmentosa (oder Phänokopie), wenn nicht erbliche Erkrankungen Symptome der Retinopathia pigmentosa zeigen, etwa toxisch bedingt (beispielsweise durch Thioridazin, Chloroquin).

Der Name Retinitis pigmentosa wurde von dem Niederländer Frans Donders im Jahr 1855 geprägt.[1] Da es sich hierbei jedoch nicht primär um eine Entzündung (-itis) handelt, wurde die Krankheit in Retinopathia pigmentosa umbenannt. Die ursprüngliche Benennung wird allerdings immer noch synonym und sogar häufiger verwendet als die neue Bezeichnung.

Die entsprechende Erkrankung bei Tieren wird in der Veterinärmedizin als progressive Retinaatrophie (PRA) bezeichnet.

  1. F. C. Donders: Beiträge zur pathologischen Anatomie des Auges. In: Arch für Ophthalmol. 1855-1, S. 106–118.

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